Manifestazioni extra–intestinali


Nelle malattie croniche intestinali si distinguono abitualmente complicanze locali e complicanze extra-intestinali (sistemiche), che riguardano cioè organi diversi dall’intestino.
Delle complicanze locali si è fatto cenno nelle altre pagine di questo sito, quindi ci limiteremo a dire che, data la diversa caratterizzazione delle due principali patologie, nella colite ulcerosa le complicanze possono essere l’emorragia e la perforazione o dilatazione (megacolon tossico) del colon. Nella malattia di crohn, invece, le complicanze locali più frequenti sono la formazione di fistole, ascessi e stenosi.

Premesso che anche la febbre, l’astenia, l’inappetenza ecc. vanno intese come complicanze sistemiche, le malattie infiammatorie croniche intestinali possono comportare disturbi muscolo-scheletrici, cutanei, oculari ed ù epatici.


Manifestazioni muscolo–scheletriche

Quelle muscolo-scheletriche sono le complicanze extra-intestinali più diffuse che colpiscono indistintamente gli ammalati sia di crohn che di rcu: si parla di percentuali superiori al 20%. L’incidenza è leggermente superiore nel crohn, in particolare è stata riscontrata una evidente associazione tra crohn colico e artrite periferica.
Allo stato attuale delle conoscenze è stata smentita qualsiasi correlazione tra mici e artrite reumatoide; si è propensi invece a farle rientrare nel quadro clinico delle spondiloartropatie, che si caratterizzano attraverso una serie di sintomi ben definibili quali

  • Dolori lombo-sacrali, dorsali o cervicali con rigidità al risveglio e miglioramento con il movimento fisico.
  • Sensazione e percezione di gonfiore alle dita
  • Fastidi ai tendini di Achille e alle piante dei piedi
  • Dolori ai glutei
  • Dolore intercostale anteriore che si accentua con la respirazione.

In genere il riacutizzarsi della malattia intestinale precede o è contemporaneo all’insorgere delle manifestazioni articolari; ci sono casi però in cui i sintomi muscolo-scheletrici precedono, anche di anni, l’inizio dei sintomi intestinali.
In una percentuale di casi stimata fra il 3 e il 6%, le mici si presentano associate ad una forma particolarmente grave e invalidante di artrite delle vertebre, la spondilite anchilosante.


Manifestazioni cutanee

Le complicanze cutanee che si presentano in genere strettamente collegate allo stato di attività delle malattie intestinali croniche (e quindi migliorano nelle fasi di remissione) sono:

  • L’eritema nodoso, che provoca noduli rossi e dolorosi soprattutto alle cosce o alle caviglie.
  • Il pioderma gangrenoso, che si manifesta attraverso la formazione di ulcere profonde e croniche, anch’esse alle cosce e alle caviglie.
  • La stomatite aftosa, che consiste in un processo infiammatorio della mucosa orale, che provoca ulcerette
  • superficiali ma molto dolorose tra gengive e labbro inferiore o alla base ed ai lati della lingua.

Manifestazioni oculari

Le malattie croniche dell’intestino si associano a disturbi oculari in una percentuale compresa tra il 2 ed il 12% (6-8% nella MdC e 5-12% nella RCU), anche se va subito precisato che le patologie veramente gravi sono piuttosto rare e i disturbi tendono a migliorare con la remissione della malattia intestinale.
Si tratta in genere di disturbi di tipo infiammatorio oppure conseguenti all’assunzione di medicinali (ad esempio la cataratta o il glaucoma derivate dall’utilizzo prolungato dei cortisonici) e possono coinvolgere l’intero occhio (sindrome dell’occhio secco, cioò una produzione lacrimale limitata), dalla palpebra (blefariti, cioè la formazione di squame e detriti untuosi tra le ciglia che provocano prurito e irritazione) alla retina (edema ed emorragie maculari).
Da alcuni studi è emerso che nella RCU sono più rare le complicanze della cornea (cheratiti Ð che si manifestano con fotofobia, lacrimazione e dolore Ð e ulcere corneali), ed analogamente nella malattia di Crohn sembrano più frequenti le infiammazioni dell’uvea (uveiti) Con questo termine si indicano i processi infiammatori dell’uvea, i cui sintomi più importanti sono il dolore, la fotofobia, la lacrimazione, il calo dell’acuità visiva e la visione di corpi mobili vitreali.


Altre manifestazioni

I disturbi epatici più importanti a cui si possono associare le malattie infiammatorie croniche intestinali, le alterazioni del metabolismo, che regrediscono con il miglioramento della patologia intestinale, e la colangite sclerosante che consiste un’infiammazione delle vie biliari , che con il tempo si occludono, ed evolve indipendentemente dalla malattia intestinale.

Complicanze extraintestinali tipiche del crohn, in quanto colpisce il piccolo intestino e/o l’ileo-terminale sono il dimagrimento (in quanto nel piccolo intestino avviene la maggior parte dell’assimilazione dei principi alimentari), la formazione di calcoli nella cistifellea (perché con l’ileoterminale infiammato o asportato chirurgicamente i sali biliari non vengono disciolti e ne deriva una maggiore concentrazione di colesterolo nella bile che va a formare i calcoli) o ai reni (perché nell’ileoterminale infiammato o asportato chirurgicamente i grassi non vengono del tutto assorbiti e si legano al calcio favorendo l’assorbimento dell’ossalato, il componente tipico dei calcoli renali).


Manifestazioni e complicanze: definizioni

Elenchiamo di seguito alcune patologie extra instestinali che possono colpire a volte i malati di Crohn e Colite Ulcerosa:

L’eritema nodoso è una malattia della cute, che mostra la presenza di noduli (tipo lividi).
Fra i sintomi e segni clinici si ritrovano febbre, dolori localizzati ai muscoli e agli arti, e sensazione di malessere generale, tutto questo accompagna la presenza dei noduli; essi compaiono generalmente nella parte anteriore delle gambe o delle cosce, più raramente sulle braccia e sul volto. Di solito la terapia è a base di steroidi.

Per pioderma gangrenoso si intende una patologia che interessa la cute, si localizza soprattutto alle gambe, nella forma atipica invece le parti più colpite sono le mani; fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo artralgie, sensazione di malessere; la malattia inizia con una piccola lesione simile alla puntura di una zanzara, in seguito si formano pustole che poi si ulcerano, è presente dolore. L’origine della patologia è sconosciuta. I farmaci più utilizzati sono la ciclosporina e l’infliximab.

La spondilite anchilosante o brevemente SPA è inserita nel gruppo delle Malattie Reumatiche Infiammatorie Croniche e Autoimmuni. La malattia compare spesso in giovane età (15-30 anni), con sintomi poco riconducibili alla malattia intestinale, spesso confusi con quelli di altre patologie reumatiche o a carattere neurologico. Nella maggior parte dei malati la malattia provoca dolore alla zona sacrale che si irradia lungo il gluteo, difficoltà nel riposo notturno, se non in determinate posizioni “indolori”, dolori al risveglio e durante il riposo, e può essere accompagnata da febbricola, lieve astenia, ma in generale le condizioni rimangono buone. La malattia si controlla con i farmaci biologici come l’infliximab.

L’uveite è un’ infiammazione dell’occhio: le uveiti si distinguono, secondo la sede anatomica, in uveiti posteriori e uveiti anteriori, queste ultime sono quelle che spesso colpiscono i malati di ibd;
il paziente riferisce dolore, fotofobia, lacrimazione ed annebbiamento visivo. Di solito la terapia prevede l’instillazione frequente di gocce oculari a base di steroidi e di dilatatori della pupilla,  con lo scopo di ridurre l’infiammazione ed il dolore

La colangite sclerosante è una malattia provocata dall’infiammazione, con successiva stenosi cicatriziale, dei dotti biliari (i canalicoli che portano la bile al di fuori del fegato); questo comporta accumulo di bile nel fegato, con danno alle cellule epatiche. Spesso la malattia si presenta senza sintomi e ci si accorge di essa solo grazie ad esami di laboratorio alterati, soprattutto della fosfatasi alcalina; si manifesta di solito tra i 30 e i 50 anni ed è associata a stanchezza, prurito ed ittero; può essere caratterizzata da episodi febbrili con brividi intensi, dovuti ad infezione dei dotti biliari. Tra i principali sintomi ci sono anche astenia, perdita di peso, comparsa dei segni e sintomi di ipertensione portale e insufficienza epatica.
I farmaci usati sono a base di acido ursodessolico, vitamina  K, A, D, E, resine a scambio ionico, dieta ipolipidica. Le occlusioni gravi delle vie biliari possono essere corrette chirurgicamente.

L’afta è una dolorosa ulcera all’interno della cavità orale, causata da una rottura dell’epitelio di rivestimento della mucosa; le afte spesso esordiscono con una sensazione di bruciore o pizzicore sul sito della futura afta: entro qualche giorno, si svilupperà un’area rossa o una bolla, che precedono una piccola ulcera aperta. La maggior parte delle ulcere ha un periodo di durata da 1 a 4 settimane, con dolore circoscritto e molto intenso per l’intera durata del processo di guarigione.


Complicanze collegabili alle IBD

Nelle IBD l’anemia sideropenica (anemia da deficit di ferro) è molto frequente, spesso è causata dal sanguinamento continuo (a volte occulto) del tubo gastro-intestinale (soprattutto quando la malattia è in fase attiva), nelle donne può essere anche “fisiologica”.
Il sangue è costituito da una parte corpuscolata formata da globuli bianchi, globuli rossi e piastrine;
i globuli rossi, essenziali per il trasporto di ossigeno ed anidride carbonica (respirazione cellulare), contengono un pigmento che prende il nome di emoglobina (Hb), la quale è formata da quattro catene proteiche che legano un atomo di Ferro (Fe). L’anemia è appunto la riduzione della concentrazione di emoglobina: i sintomi sono quelli classici dell’anemia con pallore, astenia, dispnea, tachicardia; possono comparire ragadi, fragilità delle unghie (a vetrino di orologio) e dei  capelli. La terapia è a base di ferro, somministrato per os (spesso mal tollerato), o per via endovenosa (flebo).

L’ascesso anale è un processo infiammatorio suppurativo, quindi con formazione di pus, localizzato in prossimità dell’ano o del retto. La fistola anale, quasi sempre conseguenza di un ascesso, è un piccolo tunnel che connette una ghiandola del canale anale (orifizio interno e sede di origine dell’ascesso) con l’orifizio cutaneo.
La sintomatologia è inizialmente caratterizzata da dolore e gonfiore ano-perianale accompagnati da febbre, irritazione e arrossamento della cute perianale (prurito, bruciore) con possibili perdite di pus; non sempre l’ascesso ano-perianale evolve in fistola. La cura chirurgica è il trattamento di elezione e prevede, a seconda della complessità degli ascessi e delle fistole, più di un intervento e proprio per questo si prevedono tempi lunghi di guarigione e necessità di numerose visite e medicazioni.L’ascesso va trattato in urgenza, anche ambulatorialmente, mediante incisione e drenaggio; la fuoriuscita del pus dalla cavità ascessuale determina la remissione del dolore e, quando presente, della febbre; la terapia chirurgica delle fistole rappresenta una chirurgia molto delicata poiché incauti trattamenti possono provocare delle lesioni all’apparato sfinterico e quindi incontinenza fecale. I tipi di trattamenti possono essere definiti in base all’anatomia dei tramiti fistolosi e dei loro rapporti con l’apparato sfinteriale, con l’ausilio dell’ecografia endorettale e della fistulografia quando possibili. A volte in base all’urgenza è possibile solo in sede intraoperatoria quando, grazie all’anestesia, possono esserne più agevolmente studiati i rapporti anatomici con le strutture dell’apparato sfinterico. Il trattamento è in funzione della sede e della quantità di sfintere coinvolto.

Il megacolon tossico è una dilatazione, parziale o totale, del colon. Le cause, benché non ancora perfettamente note, sembrano risiedere in una diffusione del processo infiammatorio a tutti gli strati della parete intestinale, oltre che in un calo della potassiemia e dei tassi di altri elettroliti nel sangue. Il megacolon tossico complica il 2-13% dei casi di colite ulcerosa, e il 2-6% di morbo di Crohn, spesso al primo attacco, manifestandosi con insorgenza rapida o lenta, con un quadro clinico che comprende: diarrea ematica ingravescente, febbre elevata, tachicardia, distensione addominale con dolore e reazione di difesa, tossicosi e stato confusionale, vomito e tachipnea. La diagnosi è radiologica, segnalata da un aumento notevole del diametro del colon, in particolare il colon trasverso. La terapia è medica nelle prime 24-48 ore, con monitoraggio attento delle condizioni del paziente, per l’elevato rischio di perforazione; qualora la condizione non migliori, e comunque se si verifica perforazione, è indipensabile l’intervento chirurgico (colectomia).

Pubblicato da Ezio in data 24/07/2009 – 13:54 – © crohniani.it